Métodos de diagnóstico de laboratorio e imagenológicos en el síndrome de Zollinger-Ellison

RESUMEN Introducción: el síndrome de Zollinger - Ellison es un tumor neuroendocrino que produce hipersecreción de ácido gástrico y úlcera péptica. Por lo que se realizó la revisión con el objetivo de describir los principales métodos diagnósticos de laboratorio e imagenológicos en el síndrome de Zollinger-Ellison. Desarrollo: se realizó una revisión bibliográfica con los descriptores en español e inglés "síndrome de Zollinger-Ellison", "tumor neuroendocrino" y gastrinoma, sacados de los descriptores en ciencias de la salud (DeCS/MeSH), en las bases de datos Google Académico, SciELO y National Library of Medicine. Como resultados se obtuvo que los métodos de laboratorio son la gastrina sérica basal en ayunas, la cual no es confiable debido a su alteración en diferentes enfermedades, el pH gástrico, excluye hipergastrinemias secundarias, y la secreción gástrica ácida basal, que diferencia las formas de hipergastrinemia. Estos análisis de laboratorio son complementarios entre sí, y para su realización se debe suspender la toma de los inhibidores de la bomba de protones. Otros estudios son la prueba de estimulación por secretina, que confirma la hipergastrinemia, y la prueba de estimulación por calcio, que diagnostica tumores > 1 mm que expresan receptores de calcio. Los métodos imagenológicos son fundamentales para la localización del tumor. La primera técnica de imagen que se debe realizar debido a su alta sensibilidad y especificidad es la gammagrafía con 111In-octreótido, esta localiza tumores no detectados con otras exploraciones y permite realizar el diagnóstico diferencial con lesiones hipervascularizadas. Conclusiones: el síndrome de Zollinger-Ellison requiere para un diagnóstico certero la utilización de métodos de laboratorio y de imagen novedosos.

ABSTRACT Introduction: Zollinger-Ellison syndrome is a neuroendocrine tumor that produces hypersecretion of gastric acid and peptic ulcer. Therefore, the review was carried out with the objective of describing the main laboratory and imaging diagnostic methods in Zollinger-Ellison syndrome. Development: a bibliographic review was carried out with the descriptors in Spanish and English "Zollinger-Ellison syndrome", "neuroendocrine tumor" and gastrinoma, taken from the descriptors in health sciences (DeCS / MeSH), in Google databases. Academic, SciELO and National Library of Medicine. As results, it was obtained that the laboratory methods are fasting basal serum gastrin, which is not reliable due to its alteration in different diseases, gastric pH, excludes secondary hypergastrinemias, and basal acid gastric secretion, which differentiates the forms of hypergastrinemia. These laboratory tests are complementary to each other, and to perform them, the intake of proton pump inhibitors must be suspended. Other tests include the secretin stimulation test, which confirms hypergastrinemia, and the calcium stimulation test, which diagnoses tumors >1 mm that express calcium receptors. Imaging methods are essential for tumor localization. The first imaging technique to be performed due to its high sensitivity and specificity is 111In-octreotide scintigraphy, which locates tumors not detected with other examinations and allows differential diagnosis with hypervascularized lesions. Conclusions: Zollinger-Ellison syndrome requires the use of novel laboratory and imaging methods for an accurate diagnosis.

RESUMO Introdução: a síndrome de Zollinger-Ellison é um tumor neuroendócrino que produz hipersecreção de ácido gástrico e úlcera péptica. Portanto, a revisão foi realizada com o objetivo de descrever os principais métodos de diagnóstico laboratorial e de imagem na síndrome de Zollinger-Ellison. Desenvolvimento: foi realizada revisão bibliográfica com os descritores em espanhol e inglês "Síndrome de Zollinger-Ellison", "tumor neuroendócrino" e gastrinoma, retirados dos descritores em ciências da saúde (DeCS/MeSH), nas bases de dados do Google. Acadêmico, SciELO e Biblioteca Nacional de Medicina. Como resultados, obteve-se que os métodos laboratoriais são a gastrina sérica basal em jejum, o que não é confiável devido à sua alteração em diferentes doenças, pH gástrico, exclui hipergastrinemias secundárias, e secreção gástrica ácida basal, o que diferencia as formas de hipergastrinemia. Esses exames laboratoriais são complementares entre si e, para realizá-los, deve-se suspender a ingestão de inibidores da bomba de prótons. Outros exames incluem o teste de estimulação de secretina, que confirma a hipergastrinemia, e o teste de estimulação de cálcio, que diagnostica tumores >1 mm que expressam receptores de cálcio. Os métodos de imagem são essenciais para a localização do tumor. A primeira técnica de imagem a ser realizada devido à sua alta sensibilidade e especificidade é a cintilografia com 111In-octreotide, que localiza tumores não detectados com outros exames e permite o diagnóstico diferencial com lesões hipervascularizadas. Conclusões: a síndrome de Zollinger-Ellison requer o uso de novos métodos laboratoriais e de imagem para um diagnóstico preciso.

Gastrinoma primario de ganglio linfático

Los gastrinomas son tumores neuroendocrinos localizados generalmente en duodeno y páncreas, en el contexto de una neoplasia endocrina múltiple y configurando un síndrome de Zollinger-Ellison. La localización de este tipo de tumor en ganglios linfáticos es extremadamente inusual y su diagnóstico precoz constituye un verdadero reto para poder instaurar un tratamiento adecuado y manejar las complicaciones que estos conllevan. Se presenta el caso de un paciente varón de 64 años con un gastrinoma de ganglio linfático y cuya extirpación quirúrgica resultó en la remisión inmediata del cuadro clínico del paciente.

Gastrinomas are neuroendocrine tumors usually located in the duodenum and pancreas, in the context of a Multiple Endocrine Neoplasm and forming a Zollinger-Ellison syndrome. The location of this type of lymph node tumor is extremely unusual and its early diagnosis constitutes a real challenge to be able to establish an adequate treatment and manage the complications that these entail. We present the case of a 64-year-old male patient with a lymph node gastrinoma and whose surgical removal resulted in the immediate remission of the patient's symptoms.

Tumor neuroendocrino Tipo 1: reporte de un caso y revisión de la literatura / Localized neuroendocrine tumor of the stomach: a case report and literature review

Resumen Introducción: Los tumores neuroendocrinos (TNE), son tumores compuestos por células productoras de péptidos y aminas. Los TNE gástricos, representan el 1% de todas las neoplasias, sin embargo su incidencia ha ido en aumento. Son generalmente asintomáticos y no funcionantes. El tratamiento es generalmente la resección local. Caso Clínico: paciente de 48 años con sospecha de cáncer gástrico; su estudio demuestra un TNE gástrico bien diferenciado tipo 1. Se realiza etapificación y se define en comité oncológico la vigilancia endoscópica. El hallazgo de un TNE, en el estudio de cáncer gástrico, es un hallazgo poco frecuente. Debido al aumento progresivo en la realización de endoscopías digestivas altas, secundario a la alta prevalencia de cáncer gástrico en nuestro país, se espera que aumenten hallazgos como un TNE. Es por esto que realizamos una revisión de la literatura y planteamos algunas conclusiones al respecto.

Introduction: Neuroendocrine tumors (NETs) are composed of cells that produce peptides and amines. Gastric NETs represent 1% of all neoplasms; however their incidence has been increasing. They are usually asymptomatic and non-functioning. The treatment is usually local resection. Case Report: We present the case of a 48-year-old patient who was suspected of gastric cancer; her study shows a well-differentiated type 1 gastric NET. Staging is performed and endoscopic surveillance is defined in the oncology board. The finding of a NET, in the study of gastric cancer, is a rare finding. Due to the progressive increase in the performance of upper gastrointestinal endoscopies, secondary to the high prevalence of gastric cancer in our country, it is expected to increase findings as a NET. That is why we conducted a review of the literature and made some conclusions about it.

Zollinger-ellison syndrome. case report

ABSTRACT Introduction: The Zollinger-Ellison syndrome (ZES) is a pathology caused by a neuroendocrine tumor, usually located in the pancreas or the duodenum, which is characterized by elevated levels of gastrin, resulting in an excessive production of gastric acid. Case presentation: A 42-year-old female patient with a history of longstanding peptic ulcer disease, who consulted due to persistent epigastric pain, melena and signs of peritoneal irritation. Perforated peptic ulcer was suspected, requiring emergency surgical intervention. Subsequently, a tumor lesion in the head of the pancreas was documented and managed with Whipple procedure. The pathology results reported a tumor suggestive of neuroendocrine neoplasm. Discussion: The Zollinger-Ellison syndrome occurs in 0.1 to 3 people per 1 000 000 inhabitants worldwide and is predominant in women between 20 and 50 years of age. It usually appears as a refractory acid-peptic disease or as a complication of gastric acid hypersecretion. Medical therapy is the standard management, being proton pump inhibitors (PPI) the most effective option. Surgery is recommended for sporadic ZES. Conclusions: ZES has a low incidence rate. It is rarely considered in the differential diagnosis of chronic epigastric pain and high clinical suspicion is required to achieve adequate management. This article is highly relevant as it presents a confirmed clinical case of ZES in Colombia, highlighting the importance of producing local scientific literature to improve the diagnosis and treatment of this pathology.

RESUMEN Introducción. El síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) es una patología producida por un tumor neuroendocrino habitualmente localizado a nivel duodenal o pancreático, el cual produce niveles elevados de gastrina, derivando en hipersecreción de ácido gástrico. Presentación del caso. Paciente femenino de 42 años con antecedente de enfermedad ulceropéptica de larga data, quién consulta por epigastralgia persistente y deposiciones melénicas y presenta signos de irritación peritoneal. Se sospecha una ulcera péptica perforada, requiriendo intervención quirúrgica de urgencia. Posteriormente se documenta una lesión tumoral en la cabeza del páncreas, manejada con cirugía de Whipple; en el reporte de patología se detecta un tumor sugestivo de neoplasia neuroendocrina. Discusión. El SZE se presenta en 0.1-3 personas por cada 1 000 000 de habitantes a nivel mundial, predominantemente en mujeres entre 20 y 50 años de edad. Suele debutar como enfermedad ácido-péptica refractaria o por complicaciones de la hipersecreción gástrica. La terapia médica es el manejo estándar, siendo la más efectiva la que involucra inhibidores de la bomba de protones. En SZE esporádico está recomendada la cirugía. Conclusiones. El SZE tiene una incidencia baja, raramente se considera en el diagnóstico diferencial de epigastralgia crónica y se requiere alta sospecha clínica para lograr un manejo adecuado. Este artículo es valioso al presentar un caso clínico confirmado de SZE en Colombia, destacando la importancia de producir bibliografía científica local para mejorar el diagnóstico y tratamiento de esta patología.

Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual / Zollinger-Ellison syndrome: review of current knowledge

El síndrome de Zollinger-Ellison se caracteriza por la presencia de úlceras pépticas resistentes al tratamiento que se deben a la hipersecreción ectópica de gastrina por un tumor neuroendocrino, que es el gastrinoma y que resulta en la hipersecreción de ácido clorhídrico en el estómago. Este síndrome se presenta en forma esporádica y también se asocia al síndrome de neoplasia neuroendocrina múltiple de tipo 1. Se describen ambas presentaciones clínicas, así como también la fisiopatología, el diagnóstico, el estudio, el tratamiento y el pronóstico, enfatizando en los detalles técnicos de la cirugía. El pronóstico de los gastrinomas cuando son identificados precozmente es bueno, aun en aquellos casos malignos, por lo que la sospecha clínica asociada al estudio específico y al tratamiento de estos pacientes es fundamental. Dada la tecnología diagnóstica disponible en la actualidad, la identificación de estos tumores será cada vez más frecuente, por lo que el conocimiento de los detalles esenciales para su tratamiento es importante para el cirujano.

Zollinger-Ellison syndrome is characterized by peptic ulcers refractory to treatment secondary to ectopic gastrin hypersecretion by a neuroendocrine tumor called gastrinoma resulting in gastric hydrochloride acid hypersecretion. This syndrome occurs sporadically and is also associated to Multiple Neuroendocrine Neoplasia type 1. The present article describes their clinical presentations, as well as their pathophysiology, diagnosis, study, treatment and prognosis, emphasizing the surgical technical details. Early diagnosis of gastrinoma carries a good prognosis, even in those malignant cases. Consequently, clinical suspicion associated to specific study leading to diagnosis and treatment is fundamental for these patients. Due to the available current technology, the diagnosis of these tumors should be more common, as a consequence the knowledge of important details within their management is important for the surgeon.

Síndrome de Zollinger Ellison secundario a gastrinoma duodenal: reporte de un caso y revisión de la literatura / Zollinger Ellison syndrome secondary to duodenal gastrinoma: a case report and literature review

El síndrome de Zollinger Ellison es una entidad producto de un tumor neuroendocrino hipersecretor de gastrina, que genera acidez gástrica exagerada. Entre el 60 a 90% de los casos se comparta de forma maligna, se observan nódulos metastásicos en 50 a 67% de los casos, y se localizan principalmente en el denominado triángulos de los gastrinomas. Los métodos de imagen convencionales poseen poca sensibilidad en la detección de éstas lesiones, sobre todo para las menores a 1 cm. La endosonografía conjunto a la cintilografía de receptores de Somatostatina, son los métodos de imagen estándar de oro para diagnosticar estas lesiones. Presentamos el caso de un paciente masculino de 57 años, que consultó con pancreatitis aguda, enfermedad ulceropéptica y diarrea, a quien se detectó y estadió una lesión única mediante endosonografía, recibió tratamiento quirúrgico de forma exitosa...

Zollinger-Ellison syndrome is a disorder caused by a gastrin hypersecretory neuroendocrine tumor which produces severe gastric acidity. In 60% to 90% of the cases it`s malignant; metastatic nodules are observed in 50% to 67% of the cases, and are located primarily in the so called Gastrinoma triangle. The conventional imaging methods have poor sensibility in detecting these lesions, especially for those that are less than 1 cm. The endosonography conjoint with the Somatostatin receptors scintillography are the standard imaging gold methods to diagnose these lesions. We report the case of a male 57 years-old patient who came to consult with acute pancreatitis, peptic ulcer disease and diarrhea. By endosonography we detected and staged a single lesion. He received surgical treatment successfully...